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알츠하이머 병은 ‘이중-프리온 질병’

Alzheimer's disease is a 'double-prion disorder'

자가 전파하는 아밀로이드 (amyloid)와 타우 (tau)의 프리온 (prions)이 사후 뇌 표본에서 발견되었고, 젊어서 죽은 환자들에게서 그 수준이 가장 높았다.

새 연구에 따르면, 알츠하이머 병 (alzheimer's disease)의 병리학에서 중심이 되는 두 가지 단백질들이 프리온처럼 거동한다. 프리온은 정상적인 단백질들이 잘못 접힌 모양을 취하도록 함으로써 감염처럼 조직에 퍼져가는 기형 단백질이다.

연구자들은 알츠하이머 병 환자의 사후 뇌 조직에서 그 단백질인 아밀로이드 베타 (A-β)와 타우의 특정한 자가 전파 프리온 형태를 감지하고 측정할 수 있었다. 놀랍게도 사람 뇌 표본에서 이들 단백질의 높은 수준은 그 질병의 초기 발병 형태와 사망 시 더 젊은 나이와 강한 연관성을 보였다.

현재 알츠하이머 병은 인지 쇠퇴와 치매를 동반하는 아밀로이드 플라크와 타우의 엉킨 덩어리 (tau tangles)로 알려진 독성 단백질이 뇌에 축적되는 것을 기반으로 정의된다. 그러나 이들 비활성 단백질들을 청소함으로써 그 질병을 치료하려는 시도들은 성공하지 못했다. 활성 A-β와 타우 프리온이 질병을 유발할 수 있다는 새로운 증거는 직접 프리온에 초점을 맞춘 새로운 치료법을 찾는 데 도움이 될 것이다.

연구자들은 알츠하이머 병이 이 두 가지 나쁜 단백질들이 함께 뇌를 파괴하는 이중 프리온 질병이라고 말했다. 프리온의 수준이 환자의 수명과 연관된 것으로 보이며, 따라서 그 질병의 치료법을 개발하는 방법을 바꿀 필요가 있다.

아밀로이드 베타와 타우의 프리온 형태가 알츠하이머 병에서 특정한 역할을 한다는 증거는 알츠하이머 병의 진단과 임상시험 디자인, 약물 개발에 대한 지금의 접근법에 의문을 제기한다.

관련연구자: Stanley Prusiner

관련기관: University of California, San Francisco

본문키워드(한글): 알츠하이머 병, 아밀로이드 베타, 타우 단백질, 프리온, 자가 전파, 뇌, 치매, 인지 쇠퇴, 타우 엉킨 덩어리

본문키워드(영문): alzheimer's diseases, amyloid beta, tau protein, prion, self-propagating, brain, dementia, amyloid plagues, tau tangles

국가: 미국

원문출판일: 2019-05-01

출처: https://www.sciencedaily.com/releases/2019/05/190501153358.htm